Primer biliyer sirozun ortalama bir kuluçka süresi yoktur. Hastalığın ilk evrelerinde hastaların çoğunda herhangi bir belirti görülmez. Çoğu kişide hastalık farklı nedenlerle araştırılan karaciğerin fonksiyon testlerinde bozukluk fark edilmesi sonrasında daha ayrıntılı incelemelerin yapılması sonucu fark edilir. Ancak semptom görülmeden geçen bu süre zarfında karaciğerdeki hasarlanma sessizce devam etmektedir. Tedaviye başlanılmayan uzun dönemde safra yollarında ilerleyen tıkanıklık safranın ve safra ile atılan maddelerin bağırsağa atılamamasıyla sonuçlanır ve tedavi edilmeyen hastaların üçte bire varabilen bir kısmında siroz ortaya çıkar. Ama hastalığın daha hızlı ya da daha yavaş bir şekilde ilerlediği de görülebilmektedir.

Primer biliyer sirozun en erken belirtileri; inatçı kaşıntı, çabuk yorulma ve halsizliktir. Tüm vücutta kaşıntı olabileceği gibi ilk zamanlar avuç içi ve ayak tabanıyla sınırlı da kalabilir. Diğer klinik belirtiler; bağırsağa safra akımının azalmasına bağlı olarak oluşan yağ ve yağda eriyen vitaminlerin emiliminin bozulması sonucu ortaya çıkan bulgulardır. Yağlı ishal ve yağda eriyen A, D, E ve K vitaminlerinin eksikliğidir. Bağırsağa safra akımı yetersiz geldiğinden dışkı açık sarı renkte ve yağlı olacaktır. Tuvalet taşına yapışan dışkı, sifonu çekme ile kolayca temizlenmez ve çok kötü kokabilir. İdrar ise koyu renkte olup açık çay rengine benzer. Bu idrarla fazla miktarda bilüribin atılması nedeni iledir. A vitamini eksikliği sebebiyle görme bozukluğu oluşabilir. K vitaminin eksilmesi sonucu karaciğerde yapılan pıhtılaşma faktörlerinin yetersizliğine bağlı ciltte morarma, diş etinde ve burunda kanamalar ortaya çıkabilir. D vitamini eksikliği ise kemik erimesine, bel ve sırt ağrısına ve kemik kırıklarına yol açabilir. Hastanın kanında kolesterol gibi kan yağları artar. Göz kapakları başta olmak üzere ciltte kolesterol birikimine bağlı olarak beyaz renkte plaklar ya da yumrular oluşabilir ve cilt koyu bir renk alabilir. Hastalığın ileri döneminde karaciğer sirozu gelişen hastada sirozun diğer klinik belirtileri ortaya çıkar.

Primer biliyer siroz hastalığında vücudun kendi bağışıklık sisteminin önce safra yollarına daha sonra ise tüm karaciğer dokusuna saldırmasının sebebi bilinmiyor.

Günümüzde primer biliyer siroz için özel bir tedavi olmamakla birlikte hastaların çoğunda bir tür safra asidi olan ursodeoksikolik asit biyokimyasal semptomatik ve histolojik bir düzelme sağlar. Bu ilaç hastalığın ilerlemesini büyük ölçüde yavaşlatır ancak hastaların düzenli yakın takibi ve siroza dönüşme riskine karşı izlenmesi şarttır. Siroza dönüşen vakalarda çözüm karaciğer naklidir. Hastaların ayrıca kemik erimesi riskine karşı da düzenli olarak kemik yoğunluğu testleri yapılmalı ve vitamin eksiklikleri giderilmelidir.

0 Yorum Yapılmış "Primer Biliyer Siroz"
Kayıtlı yorum bulunamadı ilk yorumu siz ekleyin